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Commento a:
Nour Kibbi N, Joshua L Owen JL, Brandon Worley B, et Al.
Evidence-based clinical practice guidelines for extramammary Paget disease
JAMA Oncol. 2022 Apr 1;8(4):618-628. doi: 10.1001/jamaoncol.2021.7148
Sviluppare un set completo di raccomandazioni per la diagnosi e la terapia della malattia extramammaria di Paget nelle persone adulte: è questo l’obiettivo delle linee guida messe a punto da oltre cinquanta ricercatori sotto il coordinamento di Nour Kibbi, del Dipartimento di Dermatologia della Stanford University School of Medicine, Stati Uniti. Ai lavori hanno preso parte, fra gli altri, la Yale School of Medicine, il Memorial Sloan Kettering Cancer Center di New York, la Feinberg School of Medicine di Chicago, la Harvard Medical School di Boston e la Mayo Clinic di Rochester, oltre a clinici britannici, canadesi, australiani, francesi, greci, giapponesi e coreani.
La malattia extramammaria di Paget (EMPD) è una rara forma di adenocarcinoma intraepiteliale, con potenziale metastatico, che colpisce tipicamente l’area genitale e perineale femminile e maschile, ma anche inguine, ascelle, gambe, braccia, palpebre, cuoio capelluto, naso, tempie e canale uditivo esterno. Il nome deriva dal fatto che ha somiglianze cellulari con il cancro al seno di Paget. La prognosi è buona, ma non di rado condizionata da diagnosi errate o tardive, soprattutto perché i sintomi mimano altre patologie. A causa dell’estrema rarità dei casi, non erano state finora sviluppate linee guida diagnostiche e terapeutiche: il documento pubblicato da Jama Oncology è quindi particolarmente importante e prezioso.
Gli autori hanno svolto una sistematica revisione dei lavori pubblicati da gennaio 1990 a settembre 2019 su MedLine, Embase, Web of Science Core Collection e Cochrane Libraries, per un totale di 483 studi. I dati sono stati valutati da un panel multidisciplinare di esperti.
Il testo finale fornisce indicazioni sugli approcci diagnostici raccomandati, sulla differenziazione tra forme invasive e forme non invasive, e sui trattamenti chirurgici e non chirurgici.
In particolare:
1) per una corretta diagnosi differenziale è fondamentale procedere a biopsie cutanee multiple, anche in qualsiasi area nodulare;
2) per distinguere tra EMPD primario ed EMPD secondario è importante eseguire al basale uno screening dei tumori maligni appropriato per età e sito anatomico;
3) il ricorso di routine alla biopsia del linfonodo sentinella o alla dissezione del linfonodo non è raccomandato;
4) per l’EMPD intraepidermico, possono essere utilizzati trattamenti chirurgici e non chirurgici a seconda delle caratteristiche del paziente e del tumore, sebbene i tassi di guarigione tendano a essere superiori con gli approcci chirurgici. Per l’EMPD invasivo, è senz’altro preferibile la resezione chirurgica radicale;
5) i pazienti con EMPD intraepidermico non resecabile o quelli che non sono clinicamente in grado di sottoporsi a un intervento chirurgico possono ricevere trattamenti non chirurgici, fra cui radioterapia, somministrazione di imiquimod, terapia fotodinamica e terapia laser ad anidride carbonica;
6) le metastasi a distanza possono essere trattate con chemioterapia o altri approcci individualizzati;
7) si raccomanda un follow-up di almeno 5 anni per monitorare le recidive.
Nuovi studi prospettici potranno ulteriormente migliorare la nostra comprensione della storia naturale dell’EMPD primario rispetto a quello secondario, chiarire le caratteristiche dei tumori ad alto rischio e identificare approcci terapeutici ancora più efficaci.
Per saperne di più
Vai al sito myempd.com
Nour Kibbi N, Joshua L Owen JL, Brandon Worley B, et Al.
Evidence-based clinical practice guidelines for extramammary Paget disease
JAMA Oncol. 2022 Apr 1;8(4):618-628. doi: 10.1001/jamaoncol.2021.7148
Sviluppare un set completo di raccomandazioni per la diagnosi e la terapia della malattia extramammaria di Paget nelle persone adulte: è questo l’obiettivo delle linee guida messe a punto da oltre cinquanta ricercatori sotto il coordinamento di Nour Kibbi, del Dipartimento di Dermatologia della Stanford University School of Medicine, Stati Uniti. Ai lavori hanno preso parte, fra gli altri, la Yale School of Medicine, il Memorial Sloan Kettering Cancer Center di New York, la Feinberg School of Medicine di Chicago, la Harvard Medical School di Boston e la Mayo Clinic di Rochester, oltre a clinici britannici, canadesi, australiani, francesi, greci, giapponesi e coreani.
La malattia extramammaria di Paget (EMPD) è una rara forma di adenocarcinoma intraepiteliale, con potenziale metastatico, che colpisce tipicamente l’area genitale e perineale femminile e maschile, ma anche inguine, ascelle, gambe, braccia, palpebre, cuoio capelluto, naso, tempie e canale uditivo esterno. Il nome deriva dal fatto che ha somiglianze cellulari con il cancro al seno di Paget. La prognosi è buona, ma non di rado condizionata da diagnosi errate o tardive, soprattutto perché i sintomi mimano altre patologie. A causa dell’estrema rarità dei casi, non erano state finora sviluppate linee guida diagnostiche e terapeutiche: il documento pubblicato da Jama Oncology è quindi particolarmente importante e prezioso.
Gli autori hanno svolto una sistematica revisione dei lavori pubblicati da gennaio 1990 a settembre 2019 su MedLine, Embase, Web of Science Core Collection e Cochrane Libraries, per un totale di 483 studi. I dati sono stati valutati da un panel multidisciplinare di esperti.
Il testo finale fornisce indicazioni sugli approcci diagnostici raccomandati, sulla differenziazione tra forme invasive e forme non invasive, e sui trattamenti chirurgici e non chirurgici.
In particolare:
1) per una corretta diagnosi differenziale è fondamentale procedere a biopsie cutanee multiple, anche in qualsiasi area nodulare;
2) per distinguere tra EMPD primario ed EMPD secondario è importante eseguire al basale uno screening dei tumori maligni appropriato per età e sito anatomico;
3) il ricorso di routine alla biopsia del linfonodo sentinella o alla dissezione del linfonodo non è raccomandato;
4) per l’EMPD intraepidermico, possono essere utilizzati trattamenti chirurgici e non chirurgici a seconda delle caratteristiche del paziente e del tumore, sebbene i tassi di guarigione tendano a essere superiori con gli approcci chirurgici. Per l’EMPD invasivo, è senz’altro preferibile la resezione chirurgica radicale;
5) i pazienti con EMPD intraepidermico non resecabile o quelli che non sono clinicamente in grado di sottoporsi a un intervento chirurgico possono ricevere trattamenti non chirurgici, fra cui radioterapia, somministrazione di imiquimod, terapia fotodinamica e terapia laser ad anidride carbonica;
6) le metastasi a distanza possono essere trattate con chemioterapia o altri approcci individualizzati;
7) si raccomanda un follow-up di almeno 5 anni per monitorare le recidive.
Nuovi studi prospettici potranno ulteriormente migliorare la nostra comprensione della storia naturale dell’EMPD primario rispetto a quello secondario, chiarire le caratteristiche dei tumori ad alto rischio e identificare approcci terapeutici ancora più efficaci.
Per saperne di più
Vai al sito myempd.com
